logo
Беха Экзамен / Otvety_1

69. Классификация нарушений гемостаза.

Система гемостаза представляет собой совокупность механизмов сохранения жидкого состояния крови, предупреждения или ограничения кровопотери за счет поддержания структурной целостности сосудистых стенок и образования тромбов при их повреждении.

Сосудисто-тромбоцитарный или первичный гемостаз обеспечивается взаимодействием двух компонентов – сосудистого и тромбоцитарного.

Эндотелий сосудов отличается тромборезистентностью, обусловленной:

Повреждения эндотелия обнажают субэндотелий, создавая возможность контактной активации и вызывая выделение в кровоток тканевого тромбопластина.

Тромбоциты участвуют в гемостазе благодаря следующим способностям:

  1. поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов (ангиотрофическая функция);

  2. высвобождать в кровоток вазоактивные вещества (серотонин, гистамин, адреналин, норадреналин) и факторы свертывания;

  3. к образованию первичной пробки за счет приклеивания к субэндотелию в местах его повреждения (адгезия) и за счет склеивания в комья (агрегация).

Адгезия инициируется повреждением эндотелия, обнажением коллагена. При контакте с ним тромбоциты набухают, образуют выпячивание и прилипают в месте повреждения (собственно адгезия). Этот процесс протекает при участии ионов кальция, ф. Виллебранда (УШ:ФВ), синтезирующегося в эндотелии, и мембранного протеина тромбоцитов (гликопротеин). Одновременно с адгезией происходит агрегация, которую обеспечивают тромбоксан А, и АДФ. Тромбоксан А2 образуется в тромбоцитах из арахидоновой кислоты мембран (антагонист тромбоксана — простациклин возникает из того же субстрата мембран эндотелия). Кофакторы агрегации — фибриноген, альбумины, ионы кальция и магния, фосфолипидный кофактор, а также специфические белки — агрегсоны А и В. Ингибиторами агрегации служат парапротеины и продукты деградации фибрина (ПДФ), а также простациклинзависимый белок — ф. Бернес-Лиана.

Вторичный (коагуляционный) гемостаз — многоэтапный ферментативный процесс.

Первый этап этого процесса (активация протромбиназы) может производиться внешним или внутренним механизмом. Инициатор внутреннего механизма — активация ф. XII, осуществляемая за счет контакта с субэндотелием (коллагеном), калликреином, плазмином или другими протеазами. Далее следует каскадная активация белковых прокоагулянтов (ф. XI, IX, VIII и X), завершающаяся появлением активного ф. X (Ха).

Механизм внешнего пути запускается повреждением ткани, ведущей к экспрессии тканевого тромбопла стина (ф. III), который в присутствии кальция катализирует превращение ф. VII в ф. Vila. Ф. Vila активирует ф. X с образованием ф. Ха. Этот процесс протекает быстрее, чем активация по внутреннему пути.

Нарушения гемостаза могут возникать при поражении одного или более его компонентов.