23. Виды первичных коагулопатий.

Гемофилия А (классическая гемофилия) – обусловлена мутацией гена фактора VIII. Заболевание проявляется подкожными, мышечными, внутрисуставными кровоизлияниями, кровоточивостью десен, желудочно-кишечными, а также легочными кровотечениями. Больных лечат препаратами с содержаниемVIIIфактором, который добывают из донорской крови или генной инженерией.

Гемофилия В – встречается реже, обусловлена дефектом фактора IX.

Гемофилия Лейден – обусловлена дефектом IX, но по достижению 15 лет происходит переход болезни в латентную форму или исчезает вовсе из-за нормального функционирования фактораIX.

Гемофилия С – дефект XIфактора, не летален и проявляется лишь при крупных хирургических вмешательствах.

Дефект Хагемана – дефицит фактора XII, проявляется сильными кровотечениями и тромбоэмболиями из-за недостаточности фибринолиза.

Дефект Флетчера – дефицит прекалликреина. Клинически не проявляется. Возможно образование тромбэмболии из-за недостаточности фибринолиза.

Наследственная гипоконвертинемия – проявляется сразу после рождения. Гематомы, синяки, тяжелые носовые кровотечения, кровоточивость десен.

Дефицит фактора XСтюарта – всевозможные кровотечения и прочее.

Наследственная альфа-гипофибриногенемия – В зависимости от степени заболевания нарушается свертываемость крови. При полном отсутствии фибрина кровь не сворачивается вообще даже при добавлении тромбина и прочих веществ, индуцирующих сворачивания. При его меньшем наличии, время коагуляции резко увеличивается.

Наследственный дефицит фактора XIII– опять же долгая свертываемость крови и всевозможные кровоизлияния.