156. Смотри ферменты.

157. Смотри белки сыворотки крови.

158. Протеиногенные аминокислоты. Принцип классификации.

По виду образуемой альфа кетокислоты делятся на образующие пируват, оксалоацетат, альфа-кетоглутарат.

159. Принципы обнаружения энзимдефекта.

Обнаруживают путем введения метаболита, который должен быть превращен данным ферментом, если этого не происходит и вещество дальше циркулирует, или обнаруживаются в большом количестве метаболиты альтернативного пути, например, в крови, то нужно задумываться о наличии дефекта.

160. Патохимия желтух.

Норма содержания билирубина в моче – 20.5 мкмоль/л. Смертельная доза, способная проходит через гематоэнцефалический барьер – 340 мкмоль/л.

Желтуха новорожденных.

Разновидность гемолитической желтухи, наблюдаемой в первые дни жизни из-за наличия HbFгемоглобина, который быстро распадается и недостаточность работы УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Для лечения применяют фенобарбитал (!!!)

Гемолитическая желтуха (надпеченочная).

Данная желтуха – результат повышенного распада эритроцитов с повышенным образование билирубина, которая печень не в состоянии выводить из организма. Основная причина такой желтухи – наследственная или приобретенная гемолитическая анемия.

Патология желтухи – чрезмерное повышение в крови альбумин-связанного неконъюгированного билирубина (непрямого). Повышенное в сравнении с нормой образование конъюгированного (прямого) билирубина приводит к повышенному образованию стеркобилинов и уробилинов и интенсивное окрашивание мочи и кала.

Неконъюгрованный билирубин – токсичен, гидрофобный, вследствие чего легко проникает через мембраны и нарушает процессы в клетках, в частности тканевое дыхание.

Печеночно-клеточная желтуха (печеночная).

Обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных ходов при острых вирусных инфекциях, хроническом и токсическом гепатите (А и Е).

При повреждении гепатоцитов и их некрозе билирубин задерживается в печени нарушая выполняемые ей функции. Происходи повышенное образование моноглюкуронидов, нарушение направления против градиента концентрации прямого билирубина в желчь. В результате прямой билирубин попадает в кровоток. В результате происходит повышение в кровотоке и непрямого и прямого билирубина. В моче повышенное содержание конъюгированного билирубина, который сильнее её окрашивает, а кал наоборот, из-за пониженного образование желчи и соответственно стеркобилинов менее окрашен.

Обтурационная желтуха (подпеченочная).

Обусловлена сдавлением дуктус холедохус или желчных путей при желче-каменной болезни, опухолях в брюшной полости, головки поджелудочной железы.

В результате конъюгированный билирубин проходит напрямую в кровоток, кал полностью бесцветный, моча интенсивно окрашена в ржавый цвет из-за нахождения в ней конъюгированного билирубина и отсутствия уробилина.