47. Белки сыворотки крови. Функция. Содержание. Диагностическое значение результатов лабораторного исследования. Белки острой фазы.

Физико-химические свойства крови.

Плазма (48-63%) состоит из

1. Плазмы крови (90-93%)

2. Сухой остаток (7-10%)

Форменные элементы крови (37-52%)

Эритроциты, лейкоциты, тромбоциты

Для выделения сыворотки необходим стабилизатор, в качестве которого используют либо цитрат натрия, либо щавелевокислый калий. В результате действия стабилизатора, тромб не образуется из-за связывания ионов Са.

Жесткая константа – 65-85 г. Белка.

Функции белков крови

1. Поддержание pHв пределах 7.38-7.42 (буферная функция).

2. Альбумин преальбумин, тироксинсвязывающий белок, ретинолсвязывающий белок, транскобаламиды, транстиретин, транскортин, трансферрин церуллоплазмин, гемопексин, гаптоглобин, липопротеины выполняют транспортную функцию.

3. Определяют вязкость крови, а значит гемодинамику в организме.

4. Резерв аминокислот в организме.

5. Иммуноглобулины, белки свертывающей системы крови, альфа-1-антитрипсин выполняют защитную функцию.

Методом электрофореза (на ацетилцеллюлозе) удается выявить 5 фракций.

1. Альбумины (55-65%)

2. Альфа-1-глобулины (2-4%)

3. Альфа-2-глобулины (6-12%)

4. Бета-глобулины (8-12%)

5. Гамма-глобулины (12-22%)

Классификация белков плазмы крови.

Транстиретин (преальбумин) – тироксинсвязывающий альбумин, это белок острой фазы, может связывать ретинол, тироксин, трийодтиронин. Появление этого белка наблюдается при циррозах, гепатитах, нефротическом синдроме. Содержание 0.18-0.37 г/л.

Альбумин – Молекулярная масса 69 кДа, концентрация 40-50 г/л, в сутки синтезируется 12 граммов, содержит множество дикарбоновых кислот и способностью удерживать анионы (Са, Cu, Zn). В плазме 40% представлено альбумином и определяет осмотический объем на 75-80%. В межклеточной жидкости 60% (меньше чем в крови из-за объема межклеточной жидкости).

При понижении концентрации альбумина в крови, происходит снижение почечного кровотока, активируется ренин-ангиотензин-альдостерон система и обеспечивается восстановление объема крови, если этого не происходит, то смещается равновесие и образуется отек из-за перераспределения альбумина в межклеточную жидкость вместе с оставшимися ионами Na, которые удерживают воду. Снижение альбумина может возникать из-за цирроза печени, катаболических реакциях, ожогах, сепсисах. Понижение альбумина вызывает повышение проницаемости стенок капилляров и понижению АД, в результате которого может развиться шок.

Альбумин – важнейший транспортный белок, осуществляет транспорт желчных кислот, билирубина, стероидов, йодтиронинов, лекарственные вещества (сульфаниламиды, барбитураты, салицилаты).

Глобулины. Хуже растворимы в воде, имеют более высокую молекулярную массу.

Фракция Альфа-1-глобулины.

Альфа-1-антитрипсин – концентрация 2.5 г/л. Ингибирует ряд протеаз, в частности эластазу, которая разрушает легочную ткань (при недостатке А-1Антитрипсина развивается эмфизема, гепатит). Снижает активность протеиназ (трипсин, химотрипсин, калликреин, плазмин). Содержание белка повышается при травмах и заболеваниях.

Альфа-1- кислый гликопротеин – тормозит активность протеолитических ферментов, концентрация 0.2-0.4 г/л, уровень падает при поражениях печени, опухолях, воспалениях, беременности.

Альфа-1-гликопротеин – частвует в транспорте тестостерона и прогестерона. Возрастает в острую фазу заболеваний печени (цирроз печени). Концентрация 0.5-1.4 г/л.

Альфа-1-фетопротеин – белок обнаруживающийся в плазме плода, который образуется в печени и желточном мешке. Способен связывать эстрогены от избыточного их влияния на плод. Имеет место для диагностики рака печени и яичка, так как опухолевые клетки начинают его продуцировать.

Фракция Альфа-2-глобулины.

Гаптоглобин – белок, экономящий железо и щадящий почки (с) Галян С.Л. Образует скомплекс со свободным гемоглобином, который не способен фильтроваться через почечную капсулу из-за высокой молекулярной массы. Является белком острой фазы и его снижение имеет место в гемолитической анемии. Концентрация белка 0-0.35 г/л.

Альфа-2-макроглобулин – цинкосодержащий гликопротеин с огромной молекулярной массой (820 кДа), содержание в плазме 2-3 г/л. Ингибирует трипсин, химотрипсин, тромбин, калликреин, плазмин. Содержание увеличивается при циррозе, нефротическом синдроме. Уменьшается при сахарном диабете.

Церрулоплазмин – медьсодержащий белок. Окисляет двухвалентное железо до трёхвалентного для его дальнейшего транспорта трансферрином. Синтез увеличивается при беременности, остром воспалении, холестазе, артрите, хроническом гепатите. Концентрация 0.25-0.45 г/л.

Фракция Бета-глобулинов.

Трансферрин – гликопротеид, самый главный транспортер трехвалентного железа. Содержание увеличивается при беременностях, железодефицитных анемиях. Снижается при циррозах, нефротическом синдроме, отравлении железом, белковом голодании. Концентрация 1.6-2.8 г/л.

Гемопексин – связывает и транспортирует гем в клетки ретикулоэндотелиальной системы. Содержание падает при гемолитической анемии, нефротическом синдроме. Увеличивается при воспалении. Концентрация 0.85 г/л.

Белки Гамма-фракции.

Синтезируются в ответ на попадание антигенов в организм и обладают определённой специализацией. Выделяют пять классов А, Е, G,D,M.

Иммуноглобулины G– 75% от общего числа иммуноглобулинов, эффективно связывают и инактивируют чужеродные частицы и микроорганизмы, а также единственный класс, который проникает через плацентарный барьер и способен защищать плод в утробном периоде.

Иммуноглобулины A– содержатся в секрете желез и препятствуют проникновению чужеродных веществ в организм.

Иммуноглобулины Е – содержатся на поверхности тучных клеток и ответственны за выполнение аллергических реакциях. Гипо- и гиперпродукция вызывает болезни типа бронхиальной астмы, крапивницы, белковых тел Бенс-Джонса.

Иммуноглобулины М – образуют пентамеры (форма снежинки), обнаруживаются на ранних стадиях иммунного ответа.

Иммуноглобулины D– выполняют роль рецепторов у И-лимфоцитов. Функция до конца не выяснена.

Белки острой фазы – это белки, содержание которых увеличивается во время воспалительных процессов, травмах, ожогах, инфаркте миокарда.

Основной индуктор синтеза таких белков – интерлейкин-1, освобождающийся из мононуклеарных фагоцитов. К белкам острой фазы относят С-реактивный белок (СРБ, взаимодействует с С-полисахаридами пневмококков), альфа-1-антитрипсин (инактивирует некоторые протеазы), гаптоглобин, альфа-1-кислый гликопротеин, фибриноген.