183. Типы врожденных нарушений обмена аминокислот (гипераминоацидемия и гипераминоацидурией, врожденные нарушения транспорта аминокислот, вторичные аминоацидурии).

Смотри вопрос 106.

Гипераминоацидемия – сопровождаются аминоацидурией, обусловлены дефектом энзима в метаболизме аминокислоты или её метаболитов, к таким заболеваниям относят фенилкетонурию, пролинемию, цитруллинемия, гистидинемия, болезнь кленового сиропа, лизинемия, метионемия.

Наследственные нарушения транспорта аминокислот – вызваны угнетением канальцевой транспортной системы. Делятся в свою очередь на

1. Групповой – это нарушение всасывания нейтральных, положительно заряженных, отрицательнозаряженных.

2. Специфический – нарушения транспорта лизина, глицина, цистина.

Вторичные аминоацидурии – нарушение транспорта аминокислот вызванные нарушениями не со стороны почек (некроз печени, тяжелые ожоги, гиповитаминозы).