21. Важнейшие углеводы пищи. Их переваривание и всасывания. Возможные нарушения. Причины.

Углеводы можно разделить на три класса: моносахариды, олигосахариды, полисахариды.

Моносахариды.

Производные многоатомного спирта, содержащие карбонильную группу, в зависимости от её расположения выделяют кетозы и альдозы. Кетозы содержат группу –С(=О)-, альдозы альдегидную группу.

Глюкоза. Является альдогексозой.

Фруктоза. Является кетогексозой.

Олигосахариды.

Содержат от 2-10 остатков углеводов соединенных гликозидными связями.

Лактоза - молочный сахар. Важнейший дисахарид млекопитающих, главная особенность это образование б-1,4 –гликозидной связи.

Сахароза. Состоит из фруктозы и глюкозы соединных альфа-1,4 связями.

Мальтоза. Состоит из двух остатков глюкозы.

Полисахариды.

Особенности включают в себя

1. типы гликозидных связей.

2. Типы углеводов составляющих цепь.

3. Последовательность углеводов.

Различают гомополисахариды (имеют одинаковые остатки) и гетерополисахариды (имеют различные остатки).

Функции

1. Запас энергии и выделение её при их распаде.

2. Структурные полисахариды обеспечивающие прочность структуры.

3. Полисахариды принимающие участие в построении межклеточного матрикса, например.

Крахмал –разветвленный гомополисахарид растений, состоит из амилозы (неразветвленная цепь 200-300 остатков глюкозы) и амилопектина 9образующиеся 1,6 гликозидные связи.

Целлюлоза – клетчатка, основной структурный полисахарид растений, состоящий из неразветвленных остатков глюкозы, соединенных между собой бета-1,4 связями, которые человек расщепить не может, но клетчатка обязательно должна быть в рационе.

Гликоген – важнейший гомополисахарид со значительными ветвлениями в отличии. от крахмала.

Переваривание углеводов.

Эпителиальные клетки кишечника способны всасывать только моносахариды, поэтому переваривание углеводов заключается в гидролизе гликозидных связей.

Переваривание углеводов в ротовой полости.

В слюне находится фермент альфа-амилаза, который гидролизует альфа-1,4 гликозидные связи.

Фермент не работает в кислотной среде желудка, поэтому дальнейшее переваривание происходит только в кишечнике.

Переваривание углеводов в кишечнике.

Панкреатическая альфа-амилаза – гидролизует альфа-1,4 гликозидные связи.

То, что не расщипляется панкреатической альфа-амилазой, а именно образующиеся олигосахариды мальтоза, сахароза, лактоза гидролизуются специфическими ферментами на поверхности клеток эпителия (сахараза, лактаза, мальтаза). Подобному действию подвергается и крахмал, который гидролизовался до декстринов, мальтоза и изомальтоза. Образуются глюкоза, фруктоза, галактоза.

Всасывание моносахаридов идет путем облегченной диффузии или активного транспорта, при участии транслоказ.

Нарушения всасывания.

Первичное нарушение всасывание глюкозы и галактозы. Проявляется при первом кормлении и вызывает диарею, дегидротацию, ацидоз, гипогликемию. Введение фруктозы повышает сахар, введение глюкозы или галактозы не приводит к гипергликемии. Кормление раствором фруктозы снимает диарею, а кормление молоком (источник глюкозы и галактозы) повышает содержание сахаров в кале.

Врожденная недостаточность лактазы. При кормлении ребенка лактозой происходит диарея (кал будет при этом кислый) и гипотрофия, кормление же другими сахаридами, снимет эту проблему.

Недостаточность сахарозы-изомальтазы. Проявляется диареей, раздражительностью, отставании в развитии, возникающее при добавлении в рацион крахмала или сахаразы. Диагноз ставится на содержании в кале сахаразы или крахмала, отсутствии гипергликемии после питания.

Непереносимость лактозы. Проявляется в первые дни жизни диареей, рвотой, лактозеурия, ацидоз, аминоацидурия. Заболевание связано с токсичностью лактозы для организма (не известна причина). Лечение – отсутствие в пище лактозы.

Галактоземия.

Галактоза=галактокиназа=>Галактозо-1-фосфат

Недостаточность работы фермента галактокиназы, сопровождающееся ухудшением зрения, появлением в моче много галактозы.

Галактоза-1-фосфат + АТФ=галактозо1-фосфатуридинтрансфераза=> УДФ-галактоза+ АДФ.

Дефицит фермента ведет к накоплению галактоза-1-фосфата в клетках печени, мозга, хрусталике, эритроцитах. Диагностика по активности галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы в эритроцитах.

Избыток Галактозо-1-фосфата тормозит работу глюкозо-6-фосфатазы и глюкозо-6-фосфатазы что приводит к нарушению ПФП глюкозы.

Эссенциальная фруктозурия. Дефект фосфофруктозкиназы превращающей фруктозу в фруктозо-1-фосфат. Происходит накопление фруктозы в крови и выделяется с мочой. Клинических проявлений нет.

Наследственная непереносимость фруктозы. Проявляется из-за дефекта фруктозо-1-фосфатальдолазы, который превращает в 3-фосфоглицеральдегид и становление на основной путь катаболизма глюкозы. Развивается накопление фруктозо-1-фосфата, развивается нехватка свободного фосфата, гипогликемия из-за нарушения гликогенолиза и глюконеогенеза.развивается фруктоземия, фруктозурия, фруктозо-1-фосфатурия.