25. Связь трансаминирования и дезаминирования. Непрямое дезаминирование.

Непрямое окислительное дезаминирование в тканях.

Включает в себя 2 реакции в ходе которых участвуют 2 различных фермента. Любая а/к подвергается трансаминированию, она реагирует с альфакетоглутаровой кислотой под действием трансаминазы В₆(пиридоксальфосфат который в процессе реакции обратимо превращается в перидоксаминфосфат) и образуется глутаминовая кислота и соот. кетокислота. Глутамат под действием глутаматдегидрогеназы превращается в альфакетоглутарат и выделяется аммиак.

26. Образование и обезвреживание аммиака в организме. Биосинтез мочевины. Аммиак образуется при распаде пуриновых и пиримидиновых азотистых оснований, окислительном дезаминировании аминокислот в тканях, дезаминирование биогенных аминов.

Орнитиновый цикл мочевинообразования – основной механизм обезвреживания аммиака в организме. Мочевина является главным конечным продуктом белкового обмена, она синтезируется в печени.

На первом этапе синтезируется макроэргическое соединение – карбамоилфосфат. На втором этапе происходит конденсация карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитрулина. Далее цитрулин взаимодействует с аспартатом и образуется аргининосукцинат, который под действием аргининосукцинат-лиазы распадается на фумарат и аргинин, который под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.