40 Билет

1. Непрямое дезаминирование аминокислот. Связь между трансаминированием и дезаминированием. Роль витамина В_6. Специфичность аминотрансфераз. Диагностическое значение определения активности аминотрансфераз (АЛТ, АСТ).

Непрямым дезаминированием называют трансаминирование – реакции межмолекулярного переноса аминогруппы (NH2-) от аминокислоты на α-кетокислоту без промежуточного образования аммиака.

Ферменты – аминотрансферазы (трансаминазы). Кофермент трансаминаз – пиридоксальфосфат (производное витамина В6), который в процессе реакции превращается в пиридоксаминфосфат.

Механизм трансаминирования.

+ через образование оснований Шиффа

+

фосфопиридоксамин

Связь между трансаминированием и дезаминирование заключается в том, что большинство ферментов дезаминирования (оксидаз L-аминокислот) активны при pH=10, т.е. реакции дезаминирования в организме протекать не могут. Исключением является глутаматдегидрогеназа, которая активна при pH=7.4. Поэтому остальные аминокислоты вступают в реакцию трансаминирования с α-кетоглутаратом, а образовавшийся глутамат уже вступает в реакцию дезаминирования.

Трансаминазы обладают специфичностью по отношению к субстрату, т.е. для каждой аминокислоты существует своя аминотрансфераза. От аминокислот, с которыйх происходит перенос аминогруппы образуется название фермента (аспартатаминотрансфераза переносит аминогруппу с аспарагиновой кислоты, аланинаминотрансфераза – с аланина и т.д.)

Аминотрансферазы обладают высокой активностью в органах и тканях, в крови же их активность очень мала, поэтому определение уровня ряда трансаминаз в сыворотке крови служит диагностическим признаком поражения разных органов. Для клинических целей наибольшее значение имеют аспартат-аминотрансфераза (АсАТ, АСТ) и аланин-аминотрансфераза (АлАТ, АЛТ), катализирующие соответсвующие реакции:

Органические поражения органов при острых и хронических заболеваниях, сопровождающихся деструкцией клеток, приводят к выходу ферментов в кровь. Чаще всего эти ферменты имеют диагностическое значение при поражениях печени и миокарда.

2. Буферные системы крови. Кислотно-основное состояние. Понятие об ацидозе и алкалозе.

Нормальный pH крови 7,36 -7,44. Кислотно-основное равновесие в крови поддерживается буферными системами плазмы и клеток крови.

Буферные системы – это смеси, состоящие из слабой кислоты и ее соли с сильным основанием или слабого основания с солью сильной кислоты. Они обладают буферными свойствами, т.е. способны противодействовать изменению pH при внесении в систему кислот или оснований.

4 важнейшие буферные системы крови:

1. Бикарбонатная система

Механизм действия:

2. Фосфатная система

Механизм действия: