1.8.4. Авитаминоз

Проявляется в виде мегалобластической анемии или анемии Аддисона-Бирмера. Нарушение кроветворения сопровождается теми же признакми, что и при недостатке фолиевой кислоты.

В развитии злокачественной или пернициозной анемии основная роль принадлежит дефициту метилкобаламина, который участвует в синтезе нуклеиновых кислот. Нарушение синтеза нуклеиновых кислот проявляется, прежде всего, в тканях с интенсивной клеточной пролиферацией (делением). К их числу относится и кроветворная ткань. Деление и созревание клеток эритроцитарного ряда нарушаются, размеры клеток превышают нормальные (макроциты), значительная часть клеток – предшественников эритроцитов – разрушаются еще в костном мозге, в циркулирующей крови количество эритроцитов резко уменьшено, размеры их увеличены (“незрелые” эритроциты). Введение 100–200 мкг В₁₂ ежедневно (внутримышечно) в течении двух недель излечивает болезнь.

При дефиците другой коферментной формы ДА-В₁₂ в организме накапливается метилмалоновая кислота и в больших количествах выводится с мочой. Ее определение в моче используется для диагностики злокачественной анемии. Метилмалоновая кислота токсична для нервной ткани, и при отсутствии лечения вызывает дегенерацию заднебоковых столбов спинного мозга.

Обнаружены врожденные дефекты обмена кобаламинов, связанные также с недостаточным образованием внутреннего фактора транскобаламинов, дефектом метилмалонил-КоА-мутазы. Причины недостаточности могут быть вызваны резекцией желудка, нарушением всасывания при энтеритах и воспалении кишечника, нарушением процесса комплексообразования при рецепции клетками слизистой кишечника.