1.5 Вітамін В6 (піридоксин, антидерматитний)

Термінпіридоксин обєднує три близькі речовини - піридоксол, піридоксаль і піридоксамін, які є похідними піридину. Коферментними формами вітаміну В₆ є піридоксальфосфат і піридоксамінфосфат. Вони відносяться до коферментів ІІ групи.

Назва піридоксин (вітамін В₆) обєднує групу близьких за складом і властивостями речовин - піридоксол, піридоксаль і піридоксамін, які є похідними піридину:

В організмі ці три форми можуть переходити одна в одну.

Коферментні функції.

Піридоксальфосфат входить до складу ферментів:

1. Амінотрансфераз, що каталізують оборотнє перенесення NH2-групи від амінокислот на б-кетокислоти.

2. Декарбоксилаз амінокислот, які забезпечують відщеплення від амінокислот карбоксильної групи у вигляді СО2.

3. Ізомераз амінокислот, за допомогою яких в організмі D-амінокислоти перетворюються на L-амінокислоти.

4. Синтази д-амінолевуленової кислоти, що є регуляторним ферментом синтезу гему.

5. Цистатіонін-в-синтази і цистатіонін-г-ліази, які беруть участь в продукції гідроген сульфіду (H2S), що є нейромодулятором, регулятором судинного тонусу та агрегації тромбоцитів.

Некоферментні функції.

Піридоксальфосфатбере участь в процесі активного транспорту деяких амінокислот через клітинні мембрани, крім того йому властива функція регулятора конформаційного стану глікогенфосфорилази.

Гіповітаміноз. Основними проявами недостатності вітаміну В6є гіпохромна анемія і судоми. Можливий розвиток сухого себорейногодерматиту, стоматиту і глоситу.

Найчастіше піридоксинова недостатність спостерігається у маленьких дітей при штучному вигодовуванні стерилізованим молоком (руйнується вітамін В₆), у вагітних при токсикозі, а також у дорослих під час тривалого лікування протитуберкульозним препаратом ізоніазидом (антагоніст піридоксину). Підвищена збудливість і схильність до судом пояснюються недостатнім утворенням ГАМК - гальмівного медіатора ЦНС.

Відомо декілька хвороб, повязаних з вродженими порушеннями обміну піридоксину. Найбільш типовими є гомоцистинурія, піридоксинзалежна анемія.

Гомоцистинурія. Захворювання проявляється у дітей або підлітків своєрідним симптомокомплексом: ектопією кришталика (іноді підвивих кришталика є єдиним початковим симптомом захворювання); генералізованим остеопорозом і деформаціями скелета (у дитини - “павукові” кінцівки, тобто довгі і тонкі, спостерігається викривлення хребта, а також неправильний прикус зубів); своєрідною ходою (“хода, що не гнеться”, із-за дефекту зору і кісткових аномалій); уповільненням фізичного розвитку ( починають ходити з 1,5-2 років).

Діти з гомоцистинурией, як правило, мають світле волосся і блакитні очі (порушення пігментації). Затримка розумового розвитку спостерігається не завжди. Основною причиною загибелі хворих є тромбоз артерій або вен (тромбоутворення може відбуватися в різних ділянках тіла). Лікування полягає в тривалому призначенні великих доз піридоксину - до 0,5-1,0 г.

Піридоксинзалежна анемія. Розвиток гіпохромної анемії пояснюється порушенням біосинтезу гема внаслідок низької активності синтази д-амінолевуленової кислоти, коферментом якої є піридоксальфосфат.

Харчові джерела: хліб, картопля, крупяні вироби, мясо, печінка.

Добова потреба. Добова доза піридоксину 2-2,2 мг.

Потреба у вітаміні зростає при збільшенні кількості білка в раціоні, а також під час вагітності і лактації. Прийом алкоголю і куріння зменшують вміст вітаміну.