logo
БХ краткий курс 2

1.4.Азотистые вещества мочи. Аминоацидопатии

Мочевина составляет 80 – 90% от всех азотсодержащих веществ мочи, её количество

зависит от белкового питания. Креатин в норме в моче отсутствует, обнаруживается при беременности, у детей первых лет жизни, у стариков, при патологии мышц. Креатинин – конечный продукт обмена креатина всегда присутствует в моче. Белок в норме в моче отсутствует, точнее не обнаруживается обычными методами. Протеинурия возникает при заболевании почек или мочевыводящих путей. Аминокислоты в норме присутствуют в небольшом количестве.

Аминоацидопатии – заболевания, при которых нарушен метаболизм аминокислот. В результате в крови повышен уровень аминокислот – гипераминоацидемия. Причина: болезни, при которых усилен распад белков – сахарный диабет, онкозаболевания, хронические воспалительные и инфекционные заболевания. Другая причина – метаболические блоки в обмене какой-то аминокислоты. Это редкие наследственные заболевания, самое известное из которых фенилкетонурия. Аминоацидурии возникают, во-первых, при «перегрузочных» аминоацидемиях и, во-вторых, при тубулопатиях. Тубулопатии могут быть врожденными (синдром Фанкони) и приобретенными при повреждении почечных канальцев токсическими веществами, лекарствами.