Biochem_-_kopia
145. Свертывающая система крови. Этапы образования фибринового сгустка. Внутренний и внешний пути свертывания и их компоненты.
При повреждении кровеносного сосуда инициируется каскад реакций, в результате которого образуется сгусток крови - тромб, предотвращающий кровотечение. Основную роль в свёртывании (коагуляции) крови играют тромбоциты и ряд белков плазмы крови. В остановке кровотечения различают 3 этапа. На первом этапе происходит сокращение кровеносного сосуда. Затем к месту повреждения прикрепляются тромбоциты, которые, наслаиваясь друг на друга, образуют тромбоцитарную пробку (белый тромб). Белый тромб является непрочным и может закупорить только небольшой кровеносный сосуд. На третьем этапе растворимый белок плазмы крови фибриноген превращается в нерастворимый белок фибрин, который откладывается между тромбоцитами, и формируется прочный фибриновый тромб. Такой тромб содержит эритроциты и поэтому называется красным тромбом. Образованию фибринового тромба предшествует каскад протеолитических реакций, приводящий к активации фермента тромбина, который и превращает фибриноген в фибрин. Все белки, участвующие в свёртывании крови, называют факторами свёртывания. Они синтезируются в основном в печени и клетках крови в виде неактивных предшественников, обозначаются римскими цифрами, но имеют и тривиальные названия Большинство этих белков активируется в каскаде ферментативных реакций свёртывания крови. Активные формы этих белков обозначают такими же римскими цифрами, но с добавлением буквы "а".
Основные функции и содержание в плазме крови факторов свёртывания крови
| Фактор | Тривиальное название | Содержание в плазме крови, г/л | Функции |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| I | Фибриноген | 2-4 | Растворимый белок-предшественник фибрина |
| Ia | Фибрин |
| Образует фибриновый гель |
| II | Протромбин | 0,1 | Профермент* |
| IIа | Тромбин |
| Протеаза, превращающая фибриноген в фибрин и активирующая факторы V, VII, VIII, XIII, С |
| III | Тканевый фактор |
| Белок-активатор мембранного комплекса VIIa-ТФ-Са2+ |
| IV | Са2+ | 0,9-1,2 ммоль/л | Опосредует взаимодействие ферментов прокоагулянтного пути с фосфатидилсерином |
| V | Проакцелерин | 0,01 | Предшественник белка-активатора мембранного комплекса Xa-Va-Ca2+ |
| Va | Акцелерин |
| Белок-активатор мембранного комплекса Xa-Va-Са2+ |
| VII | Проконвертин | 0,005 | Профермент* |
| VIIa | Конвертин |
| Протеаза*, активирующая факторы X и IX |
| VIII | Неактивный антигемофильный фактор А (неактивный антигемофильный глобулин) | 0,01-0,02 | Предшественник белка-активатора мембранного комплекса IXa-VIIIa-Ca 2+ |
| VIIIa | Активный антигемофильный фактор А (активный антигемофильный глобулин) |
| Белок-активатор мембранного комплекса IXa-VIIIa-Ca2+ |
| IX | Неактивный антигемофильный фактор В (неактивный фактор Кристмаса) | 0,003 | Профермент* |
| IXa | Активный антигемофильный фактор В (активный фактор Кристмаса) |
| Протеаза*, активирующая фактор X |
| X | Неактивный фактор Стюарта-Прауэра | 0,01 | Профермент* |
| Xa | Активный фактор Стюарта-Прауэра |
| Протеаза*, активирующая фактор II |
| XI | Неактивный плазменный предшественник тромбопластина | 0,005 | Профермент контактного пути свёртывания крови |
| XIa | Активный плазменный предшественник тромбопластина |
| Протеаза, активирующая фактор IX |
| XII | Неактивный фактор Хагемана | 0,03 | Профермент контактного пути свёртывания крови |
| ХIIа | Активный фактор Хагемана |
| Протеаза, активирующая фактор XI, прекалликреин, плазминоген |
| XIII | Неактивная трансглутамидаза (неактивный фибринста-билизирующий фактор) | 0,01-0,02 | Профермент |
| ХШа | Активная трансглутамидаза (активный фибринстаби-лизирующий фактор) |
| Катализирует образование амидных связей между молекулами фибрина-мономера, фибрином и фибронектином |
|
| Прекашшкреин | 0,05 | Профермент контактного пути свёртывания крови |
|
| Калликреин |
| Протеаза, активирующая фактор XII, плазминоген |
|
| ВМК | 0,06 | Белок-активатор контактного пути свёртывания крови |
Содержание
- Экзаменационные вопросы по биологической химии
- 2. Гетеротрофные и аутотрофные организмы: различия по питанию и источникам энергии. Катаболизм и анаболизм.
- 3. Многомолекулярные системы (метаболические цепи, мембранные процессы, системы синтеза биополимеров, молекулярные регуляторные системы) как основные объекты биохимического исследования.
- 4. Уровни структурной организации живого. Биохимия как молекулярный уровень изучения явлений жизни. Биохимия и медицина (медицинская биохимия).
- 5. Основные разделы и направления в биохимии: биоорганическая химия, динамическая и функциональная биохимия, молекулярная биология.
- 6. История изучения белков. Представление о белках как важнейшем классе органических веществ и структурно-функциональном компоненте организма человека.
- 7. Аминокислоты, входящие в состав белков, их строение и свойства. Пептидная связь. Первичная структура белков.
- 8. Зависимость биологических свойств белков от первичной структуры. Видовая специфичность первичной структуры белков (инсулины разных животных).
- 9. Конформация пептидных цепей в белках (вторичная и третичная структуры). Слабые внутримолекулярные взаимодействия в пептидной цепи; дисульфидные связи.
- 11. Доменная структура и её роль в функционировании белков. Яды и лекарства как ингибиторы белков.
- 12.Четвертичная структура белков. Особенности строения и функционирования олигомерных белков на примере гемсодержащего белка - гемоглобина.
- 13.Лабильность пространственной структуры белков и их денатурация. Факторы, вызывающие денатурацию.
- 14.Шапероны - класс белков, защищающий другие белки от денатурации в условиях клетки и облегчающий формирование их нативной конформации.
- 15.Многообразие белков. Глобулярные и фибриллярные белки, простые и сложные. Классификация белков по их биологическим функциям и по семействам: (сериновые протеазы, иммуноглобулины).
- 17.Физико-химические свойства белков. Молекулярный вес, размеры и форма, растворимость, ионизация, гидратация
- 18.Методы выделения индивидуальных белков: осаждение солями и органическими растворителями, гель-фильтрация, электрофорез, ионообменная и аффинная хроматография.
- 19.Методы количественного измерения белков. Индивидуальные особенности белкового состава органов. Изменения белкового состава органов при онтогенезе и болезнях.
- 21 .Классификация и номенклатура ферментов. Изоферменты. Единицы измерения активности и количества ферментов.
- 22.Кофакторы ферментов: ионы металлов и коферменты. Коферментные функции витаминов (на примере витаминов в6, рр, в2).
- 25.Регуляция активности ферментов путем фосфорилирования и дефосфорилирования. Участие ферментов в проведении гормонального сигнала.
- 26.Различия ферментного состава органов и тканей. Органоспецифические ферменты. Изменение ферментов в процессе развития.
- 27.Изменение активности ферментов при болезнях. Наследственные энзимопатии. Происхождение ферментов крови и значение их определения при болезнях.
- 29.Обмен веществ: питание, метаболизм и выделение продуктов метаболизма. Органические и минеральные компоненты пищи. Основные и минорные компоненты.
- 30.Основные пищевые вещества: углеводы, жиры, белки, суточная потребность, переваривание; частичная взаимозаменяемость при питании.
- 31 .Незаменимые компоненты основных пищевых веществ. Незаменимые аминокислоты; пищевая ценность различных пищевых белков. Линолевая кислота - незаменимая жирная кислота.
- 32.История открытия и изучения витаминов. Классификация витаминов. Функции витаминов.
- 34.Минеральные вещества пищи. Региональные патологии, связанные с недостаточностью микроэлементов в пище и воде.
- 35.Понятие о метаболизме и метаболических путях. Ферменты и метаболизм. Понятие о регуляции метаболизма. Основные конечные продукты метаболизма у человека
- 36.Исследования на целых организмах, органах, срезах тканей, гомогенатах, субклеточных структурах и на молекулярном уровне
- 37.Эндэргонические и экзэргонические реакции в живой клетке. Макроэргические соединения. Примеры.
- 39.Окислительное фосфорилирование, коэффициент р/о. Строение митохондрий и структурная организация дыхательной цепи. Трансмембранный электрохимический потенциал.
- 40.Регуляция цепи переноса электронов (дыхательный контроль). Разобщение тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования. Терморегуляторная функция тканевого дыхания
- 42.Образование токсических форм кислорода, механизм их повреждающего действия на клетки. Механизмы устранения токсичных форм кислорода.
- 43.Катаболизм основных пищевых веществ - углеводов, жиров, белков. Понятие о специфических путях катаболизма и общих путях катаболизма.
- 44.Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты. Последовательность реакций. Строение пируватдекарбоксилазного комплекса.
- 45.Цикл лимонной кислоты: последовательность реакций и характеристика ферментов. Связь между общими путями катаболизма и цепью переноса электронов и протонов.
- 46.Механизмы регуляции цитратного цикла. Анаболические функции цикла лимонной кислоты. Реакции, пополняющие цитратный цикл
- 47.Основные углеводы животных, их содержание в тканях, биологическая роль. Основные углеводы пищи. Переваривание углеводов
- 48.Глюкоза как важнейший метаболит углеводного обмена. Общая схема источников и путей расходования глюкозы в организме
- 49. Аэробный распад — основной путь катаболизма глюкозы у человека и других аэробных организмов. Последовательность реакций до образования пирувата (аэробный гликолиз).
- 50.Распространение и физиологическое значение аэробного распада глюкозы. Использование глюкозы для синтеза жиров в печени и в жировой ткани.
- 52. Биосинтез глюкозы (глюконеогенез) из аминокислот, глицерина и молочной кислоты. Взаимосвязь гликолиза в мышцах и глюконеогенеза в печени (цикл Кори).
- 54. Свойства и распространение гликогена как резервного полисахарида. Биосинтез гликогена. Мобилизация гликогена.
- 55. Особенности обмена глюкозы в разных органах и клетках: эритроциты, мозг, мышцы, жировая ткань, печень.
- 56. Представление о строении и функциях углеводной части гликолипидов и гликопротеинов. Сиаловые кислоты
- 57. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы и дисахаридов. Гликогенозы и агликогенозы
- Глицеральдегид -3 –фосфат
- 58. Важнейшие липиды тканей человека. Резервные липиды (жиры) и липиды мембран (сложные липиды). Жирные кислоты липидов тканей человека.
- Состав жирных кислот подкожного жира человека
- 59. Незаменимые факторы питания липидной природы. Эссенциальные жирные кислоты: ω-3- и ω-6-кислоты как предшественники синтеза эйкозаноидов.
- 60.Биосинтез жирных кислот, регуляция метаболизма жирных кислот
- 61.Химизм реакций β-окисления жирных кислот, энергетический итог.
- 62. Биосинтез и использование кетоновых тел в качестве источников энергии
- 6З.Пищевые жиры и их переваривание. Всасывание продуктов переваривания. Нарушение переваривания и всасывания. Ресинтез триацилглицеринов в стенке кишечника.
- 64.Образование хиломикронов и транспорт жиров. Роль апопротеинов в составе хиломикронов. Липопротеинлипаза.
- 65.Биосинтез жиров в печени из углеводов. Структура и состав транспортных липопротеинов крови.
- 66. Депонирование и мобилизация жиров в жировой ткани. Регуляция синтеза и мобилизации жиров. Роль инсулина, глюкагона и адреналина.
- 67.Основные фосфолипиды и гликолипиды тканей человека (глицерофосфолипиды, сфингофосфолипиды, гликоглицеролипиды, гликосфиголипиды). Представление о биосинтезе и катаболизме этих соединений.
- 68.Нарушение обмена нейтрального жира (ожирение), фосфолипидов и гликолипидов. Сфинголипидозы
- Сфинголипиды, метаболизм: заболевания сфинголипидозы, таблица
- 69.Строение и биологические функции эйкозаноидов. Биосинтез простагландинов и лейкотриенов.
- 70.Холестерин как предшественник ряда других стероидов. Представление о биосинтезе холестерина. Написать ход реакций до образования мевалоновой кислоты. Роль гидроксиметилглутарил-КоА-редуктазы.
- 71.Синтез желчных кислот из холестерина. Конъюгация желчных кислот, первичные и вторичные желчные кислоты. Выведение желчных кислот и холестерина из организма.
- 72.Лпнп и лпвп - транспортные, формы холестерина в крови, роль в обмене холестерина. Гиперхолестеринемия. Биохимические основы развития атеросклероза.
- 73. Механизм возникновения желчнокаменной болезни (холестериновые камни). Применение хенодезокеихолевой кислоты для лечения желчнокаменной болезни.
- 74. Общая схема источников и путей расходования аминокислот в тканях. Динамическое состояние белков в организме.
- 75. Переваривание белков. Протеиназы - пепсин, трипсин, химотрипсин; проферменты протеиназ и механизмы их превращения в ферменты. Субстратная специфичность протеиназ. Экзопептидазы и эндопептидазы.
- 76. Диагностическое значение биохимического анализа желудочного и дуоденального сока. Дать краткую характеристику состава этих соков.
- 77. Протеиназы поджелудочной железы и панкреатиты. Применение ингибиторов протеиназ для лечения панкреатитов.
- 78. Трансаминирование: аминотрансферазы; коферментная функция витамина в6. Специфичность аминотрансфераз.
- 80. Окислительное дезаминирование аминокислот; глутаматдегидрогеназа. Непрямое дезаминирование аминокислот. Биологическое значение.
- 81. Основные источники аммиака в организме. Роль глутамата в обезвреживании и транспорте аммиака. Глутамин как донор амидной группы при синтезе ряда соединений.
- 82. Глутаминаза почек; образование и выведение солей аммония. Активация глутаминазы почек при ацидозе.
- 83. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с цтк. Происхождение атомов азота мочевины. Нарушения синтеза и выведения мочевины. Гипераммонемии.
- 84. Обмен безазотистого остатка аминокислот. Гликогенные и кетогенные аминокислоты. Синтез глюкозы из аминокислот. Синтез аминокислот из глюкозы.
- 85. Трансметилирование. Метионин и s-аденозилметионин. Синтез креатина, адреналина и фосфатидилхолинов
- 86. Метилирование днк. Представление о метилировании чужеродных и лекарственных соединений.
- 87. Источники и образование одноуглеродных групп. Тетрагидрофолиевая кислота и цианкобаламин и их роль в процессах трансметилирования.
- 88. Антивитамины фолиевой кислоты. Механизм действия сульфаниламидных препаратов.
- 89. Обмен фенилаланина и тирозина. Фенилкетонурия; биохимический дефект, проявление болезни, методы предупреждения, диагностика и лечение.
- 90. Алкаптонурия и альбинизм: биохимические дефекты, при которых они развиваются. Нарушение синтеза дофамина, паркинсонизм.
- 91. Декарбоксилирование аминокислот. Структура биогенных аминов (гистамин, серотонин, γ-аминомасляная кислота, катехоламины). Функции биогенных аминов.
- 92. Дезаминирование и гидроксилирование биогеных аминов (как реакции обезвреживания этих соединений).
- 93. Нуклеиновые кислоты, химический состав, строение. Первичная структура днк и рнк, связи, формирующие первичную структуру
- 94. Вторичная и третичная структура днк. Денатурация, ренативация днк. Гибридизация, видовые различия первичной структуры днк.
- 95. Рнк, химический состав, уровни структурной организации. Типы рнк, функции. Строение рибосомы.
- 96. Строение хроматина и хромосомы
- 97. Распад нуклеиновых кислот. Нуклеазы пищеварительного тракта и тканей. Распад пуриновых нуклеотидов.
- 98. Представление о биосинтезе пуриновых нуклеотидов; начальные стадии биосинтеза (от рибозо-5-фосфата до 5-фосфорибозиламина).
- 99. Инозиновая кислота как предшественник адениловой и гуаниловой кислот.
- 100. Представление о распаде и биосинтезе пиримидиновых нуклеотидов.
- 101. Нарушения обмена нуклеотидов. Подагра; применение аллопуринола для лечения подагры. Ксантинурия. Оротацидурия.
- 102. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов. Применение ингибиторов синтеза дезоксирибонуклеотидов для лечения злокачественных опухолей.
- 103. Биосинтез днк, субстраты, источники энергии, матрица, ферменты. Понятие о репликативном комплексе. Этапы репликации.
- 104. Синтез днк и фазы клеточного деления. Роль циклинов и циклинзависимых протеиназ в продвижении клетки по клеточному циклу.
- 105. Повреждение и репарация днк. Ферменты днк-репарирующего комплекса.
- 106. Биосинтез рнк. Рнк полимеразы. Понятие о мозаичной структуре генов, первичном транскрипте, посттранскрипционном процессинге.
- 107. Биологический код, понятия, свойства кода, коллинеарность, сигналы терминации.
- 108. Роль транспортных рнк в биосинтезе белков. Биосинтез аминоацил-т-рнк. Субстратная специфичность аминоацил-т-рнк-синтетаз.
- 109. Последовательность событий на рибосоме при сборке полипептидной цепи. Функционирование полирибосом. Посттрансляционный процессинг белков.
- 110. Адаптивная регуляция генов у про- и эукариотов. Теория оперона. Функционирование оперонов.
- 111. Понятие о клеточной дифференцировке. Изменение белкового состава клеток при дифференцировке (на примере белкового состава полипептидных цепей гемоглобина).
- 112. Молекяулрные механизмы генетической изменчивости. Молекулярные мутации: типы, частота, значение
- 113. Генетическая гетерогенность. Полиморфизм белков в популяции человека (варианты гемоглобина, гликозилтрансферазы, группоспецифических веществ и др).
- 114. Биохимические основы возникновения и проявления наследственных болезней (разнообразие, распространение).
- 115. Основные системы межклеточной коммуникации: эндокринная, паракринная, аутокринная регуляция.
- 116. Роль гормонов в системе регуляции метаболизма. Клетки-мишени и клеточные рецепторы гормонов
- 117. Механизмы передачи гормональных сигналов в клетки.
- 118. Классификация гормонов по химическому строению и биологическим функциям
- 119. Строение, синтез и метаболизм иодтиронинов. Влияние на обмен веществ. Изменение метаболизма при гипо- и гипертиреозе. Причины и проявление эндемического зоба.
- 120. Регуляция энергетического метаболизма, роль инсулина и контринсулярных гормонов в обеспечении гомеостаза.
- 121. Изменения метаболизма при сахарном диабете. Патогенез основных симптомов сахарного диабета.
- 122. Патогенез поздних осложнений сахарного диабета (макро- и микроангиопатии, нефропатия, ретинопатия, катаракта). Диабетическая кома.
- 123. Регуляция водно-солевого обмена. Строение и функции альдостерона и вазопрессина
- 124. Система ренин-ангиотензин-альдостерон. Биохимические механизмы возникновения почечной гипертонии, отеков, дегидратации.
- 125. Роль гормонов в регуляции обмена кальция и фосфатов (паратгормон, кальцитонин). Причины и проявления гипо- и гиперпаратироидизма.
- 126. Строение, биосинтез и механизм действия кальцитриола. Причины и проявление рахита
- 127. Строение и секреция кортикостероидов. Изменения катаболизма при гипо- и гиперкортицизме.
- 128. Регуляция синтезами секреции гормонов по принципу обратной связи.
- 129. Половые гормоны: строение, влияние на обмен веществ и функции половых желез, матки и молочных желез.
- 130. Гормон роста, строение, функции.
- 131. Метаболизм эндогенных и чужеродных токсических веществ: реакции микросомального окисления и реакции конъюгации с глутатионом, глюкуроновой кислотой, серной кислотой.
- 132. Металлотионеин и обезвреживание ионов тяжелых металлов. Белки теплового шока.
- 133. Токсичность кислорода: образование активных форм кислорода (супероксид анион, перекись водорода, гидроксильный радикал).
- 135. Биотрансформация лекарственных веществ. Влияние лекарств на ферменты, участвующие в обезвреживании ксенобиотиков.
- 136. Основы химического канцерогенеза. Представление о некоторых химических канцерогенах: полициклические ароматические углеводороды, ароматические амины, диоксиды, митоксины, нитрозамины.
- 137. Особенности развития, строения и метаболизма эритроцитов.
- 138. Транспорт кислорода и диоксида углерода кровью. Гемоглобин плода (HbF) и его физиологическое значение.
- 139. Полиморфные формы гемоглобинов человека. Гемоглобинопатии. Анемические гипоксии
- 140. Биосинтез гема и его регуляция. Нарушения синтеза тема. Порфирии.
- 141. Распад гема. Обезвреживание билирубина. Нарушения обмена билирубина—желтухи: гемолитическая, обтурационная, печеночно-клеточная. Желтуха новорожденных.
- 142. Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови и моче.
- 143. Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Нарушение обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз.
- 144. Основные белковые фракции плазмы крови и их функции. Значение их определения для диагностики заболеваний. Энзимодиагностика.
- 145. Свертывающая система крови. Этапы образования фибринового сгустка. Внутренний и внешний пути свертывания и их компоненты.
- 146. Принципы образования и последовательность фукционирования ферментных комплексов прокоагулянтного пути. Роль витамина к в свертывании крови.
- 147. Основные механизмы фибринолиза. Активаторы плазминогена как тромболитические средства. Основаные антикоагулянты крови: антитромбин III, макроглобулин, антиконвертин. Гемофилии.
- 148. Клиническое значение биохимического анализа крови.
- 149. Основные мембраны клетки и их функции. Общие свойства мембран: жидкостность, поперечная асимметрия, избирательная проницаемость.
- 150. Липидный состав мембран (фосфолипиды, гликолипиды, холестерин). Роль липидов в формировании липидного бислоя.
- 151. Белки мембран - интегральные, поверхностные, «заякоренные». Значение посттрансляционных модификаций в образовании функциональных мембранных белков.
- 153. Трансмембранная передача сигнала. Участие мембран в активации внутриклеточных регуляторных систем - аденилатциклазной и инозитолфосфатной в передаче гормонального сигнала.
- 154. Коллаген: особенности аминокислотного состава, первичной и пространственной структуры. Роль аскорбиновой кислоты в гидоксилировании пролина и лизина.
- 155. Особенности биосинтеза и созревания коллагена. Проявления недостаточности витамина с.
- 156. Особенности строения и функции эластина.
- 157. Гликозаминогликаны и протеогликаны. Строение и функции. Роль гиалуроновой кислоты в организации межклеточного матрикса.
- 158. Адгезивные белки межклеточного матрикса: фибронектин и ламинин, их строение и функции. Роль этих белков в межклеточных взаимодействиях и развитии опухолей.
- 159. Структурная организация межклеточного матрикса. Изменения соединительной ткани при старении, коллагенозах. Роль коллагеназы при заживлении ран. Оксипролинурия.
- 160. Важнейшие белки миофибрилл: миозин, актин, актомиозин, тропомиозин, тропонин, актинин. Молекулярная структура миофибрилл.
- 161. Биохимические механизмы мышечного сокращения и расслабления. Роль градиента одновалентных ионов и ионов кальция в регуляции мышечного сокращения и расслабления.
- 162. Саркоплазматические белки: миоглобин, его строение и функции. Экстрактивные вещества мышц.
- 163. Особенности энергетического обмена в мышцах. Креатинфосфат.
- 164. Биохимические изменения при мышечных дистрофиях и денервации мышц. Креатинурия.
- 165. Химический состав нервной ткани. Миелиновые мембраны: особенности состава и структуры.
- 166. Энергетический обмен в нервной ткани. Значение аэробного распада глюкозы.
- 167. Биохимия возникновения и проведения нервного импульса. Молекулярные механизмы синаптической передачи
- 168. Медиаторы: ацетилхолин, катехоламины, серотонин, γ-аминомаслянная кислота, глутаминовая кислота, глицин, гистамин.
- 169. Нарушения обмена биогенных аминов при психических заболеваниях. Предшественники катехоламинов и ингибиторы моноаминооксидазы в лечении депрессивных состояний.
- 170. Физиологически активные пептиды мозга.
- Биохимические показатели биологических жидкостей человека