Обмен метгемоглобина

В течение суток до 3% гемоглобина может спонтанно окисляться в метгемоглобин:

bFe²⁺etbFe³⁺e^-

Восстановление метгемоглобина до гемоглобина осуществляет метгемоглобинредуктазная система. Она состоит изцитохрома b₅ и цитохром b₅ редуктазы (флавопротеин), донором водорода служит НАДН₂, образующийся в гликолизе.

1). Цитохром b₅ восстанавливает Fe³⁺метгемоглобина в Fe²⁺гемоглобина:

MetHb(Fe³⁺) + цит b_{5 восст} → Hb(Fe²⁺) + цитb_{5 окисл}

2). Окисленный Цитохром b₅ восстанавливается цитохромb₅редуктазой:

цит b_{5 окисл} + НАДН₂→ цит b_{5 восст}+ НАД⁺

Восстановление метгемоглобина может осуществляться также неферментативным путём, например, за счёт витамина В₁₂, аскорбиновой кислоты или глутатиона.

У здорового человека концентрация метгемоглобина в крови не превышает 1%.

Генетический дефект ферментов гли­колиза и метгемоглобинредуктазной системы приводит к накоп­лению метгемоглобина и увеличению образо­вания активных форм кислорода. Активные формы кислорода вызывают образование дисульфидных мостиков между протомерами метгемоглобина, что приводит к их агрегации с образованием телец Хайнца. Последние способствуют разрушению эритроцитов при попадании их в мелкие капилляры. Накопление метгемоглобина в крови из-за нарушения транспорта кислорода ведет к гипоксии.