Прионы ("медленные инфекции")

реферат

История

Во второй половине XX века врачи столкнулись с необычным заболеванием человека -- постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Похожие симптомы были известны давно, но наблюдались они не у человека, а у животных (скрейпи овец), и долгое время между ними не находили достаточной обоснованной связи.

Открытие прионов тесно связано с историей открытия и становления учения о медленных инфекциях, когда в 1954 г. Б. Сигурдссон (Швеция) изложил результаты своих многолетних исследований массовых заболеваний среди овец, завезенных в 1933 г. из Германии на о. Исландия для развития каракулеводства. Несмотря на явные клинические различия и неодинаковую локализацию повреждений органов и тканей, шведский ученый сумел обнаружить среди изученных им заболеваний принципиальное сходство, которое в современном виде может быть суммировано в виде четырех главных признаков, отличающих медленные инфекции:

- необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период;

- медленно прогрессирующий характер течения;

- необычность поражения органов и тканей;

- неизбежность смертельного исхода.

Среди заболеваний овец была подробно исследована давно и хорошо знакомая во многих странах болезнь этих животных, известная под названием «скрэпи», полностью отвечавшая всем четырем характеристикам медленных инфекций.

Три года спустя на о. Новая Гвинея обнаружили и описали новое заболевание среди папуасов-каннибалов, которое известно сегодня под названием «куру». Болезнь носила массовый характер и успешной передачей сначала шимпанзе, а позднее и низшим обезьянам была доказана ее инфекционная природа. Очень скоро было выявлено большое сходство между эпидемиологий, клиническими проявлениями и патоморфологической картиной при куру у человека и при скрэпи у овец, на основании чего стало очевидным, что медленные инфекции могут поражать не только животных, но и людей.

Новый интерес к их изучению возник в 1996 году, когда в Великобритании появилась новая форма заболевания, обозначаемая как «новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD)».

Важным событием было распространение «коровьего бешенства» в Великобритании, эпидемия которого была сначала в 1992--1993 годов, а потом и в 2001 году охватила несколько европейских государств, но тем не менее экспорт мяса во многие страны не был прекращён. Заболевание связывают с использованием «прионизированной» костной муки в кормах и премиксах, изготовленной из туш павших или заболевших животных, возможно, и не имевших явных признаков заболевания.

Пути переноса причинного фактора болезни, механизмы проникновения прионов в организм и патогенез заболевания изучены пока недостаточно.

В 1997 г. американскому врачу Стенли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия за изучение прионов.

Делись добром ;)