Виды гемоглобинов

Гемоглобины могут различаться по белковой части. Различают физиологические и аномальные виды гемоглобинов. Физиологические образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные вследствие нарушения последовательности аминокислот в глобине физиологических видов гемоглобина.

Физиологические виды гемоглобина

1) эмбриональные гемоглобины (гемоглобины типа Gover I, Gover II). Обнаруживаются на ранних этапах развития плода в первые недели развития, когда в желточном мешке возникают очаги кроветворения идет синтез гемоглобина типа Gover I, формирующегося из четырёх эпсилон цепей (4). Затем у эмбриона, длина которого не превышает 2,5 см, начинается синтез  - цепей. Поэтому образуется более зрелый тип эмбрионального гемоглобина Gover II, который состоит из 2 эпсилон и 2 - цепей (2 2). Эти гемоглобины полностью исчезают у трехмесячного эмбриона. Если они остаются у новорожденного, то это признак врожденной аномалии развития.

Эти гемоглобины полностью исчезают у трехмесячного эмбриона. Если они остаются у новорожденного, то это признак врожденной аномалии развития.

2) фетальный гемоглобин – HbF (от латинского fetus – плод). Фетальный гемоглобин приходит на смену эмбриональным гемоглобинам, так как вместо эпсилон – цепей ( - цепей) начинают синтезироваться гамма-цепи ( - цепи). HbF – тетрамер, состоящий из 2  и 2 цепей. HbF – является главным типом гемоглобина плода и составляет к моменту рождения 50-80% всего гемоглобина. При снабжении плода кислородом необходимо, чтобы гемоглобин плода забирал кислород из оксигемоглобина матери через плаценту. Для этого гемоглобин F имеет более высокое сродство к кислороду, чем материнский переносчик. Такая способность HbF связана с особенностями аминокислотного состава  - цепи. В положении Н21 в - цепи находится не гистидин, как в  - цепи, а аминокислота- серин, гидроксильный радикал которой несет отрицательный заряд. Изменяется состав именно тех аминокислот, которые у гемоглобина взрослого человека формируют углубление для связывания 2,3 ДФГ (дифосфатглицерата). Имея на 2 положительно зараженные ионные группировки меньше, гемоглобин плода связывает 2,3 ДФГ менее прочно.

Перечислены только основные виды гемоглобина плода, состоящие из , ,  полипептидных цепей. На схеме электрофореза гемоглобина здорового плода выделяются и другие виды гемоглобинов. Например, гемоглобин Bart`s, содержащий 4 -  цепи, гемоглобин Portland – 1: S₂₂.

Рис 4 Схема электрофореза

гемоглобина здорового плода

+

Bart`s

3) гемоглобин А₁ – тетрамер (2 2) составляет около 98% гемоглобина эритроцитов взрослого человека.

4) гемоглобин А₂ – тетрамер (2 2). Его содержание в эритроцитах взрослого человека равно 2%. Гемоглобин А₂, также как и гемоглобин F, обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином А.

5) гемоглобин А₃ (2 2) образуется по мере старения эритроцита, характеризуется изменениями в строении  - цепей – глутатион присоединяется к цистеину в 93 положении.

Виды аномальных гемоглобинов

Аномальные гемоглобины возникают в результате мутации генов, кодирующих  и  цепи. Известно несколько сотен мутантных гемоглобинов человека (в большинстве случаев функционально активных).

Таблица №1 замена аминокислот в  и  пептидных цепях